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直肠前庭瘘

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直肠前庭瘘,也简称为前庭瘘,是一种肛门直肠先天性疾病,其中直肠与女性生殖器的外阴前庭之间存在异常连接(瘘)。如果瘘管发生在处女膜内,则称为直肠阴道瘘,这种情况要少得多。内容1介绍1.1并发症2原因3诊断4管理5流行病学6参考介绍并发症如果未在出生后立即进行结肠造口术,患有直肠前庭瘘的患者可能会在生命后期出现并发症,包括严重的便秘和巨结肠(结肠异常扩张),需要进行结肠造口术或进一步手术。

原因

当结肠或直肠向前偏斜时,会发生前庭前庭瘘。这导致在处女膜后的直肠和外阴前庭之间形成异常连接,从而异位肛门向小阴唇的四指孔或系带张开。在瘘管部位上方的直肠和阴道之间共有一个共同的壁。尽管直肠向肛门管的开口比正常的要短和窄,但直肠本身是完全正常的。

诊断

如果外阴被胎粪污染(婴儿最早的粪便形式),则可以在女性新生儿中诊断出前庭前庭瘘。由于肛门的尺寸和位置较小,可能难以看到肛门的开口,但可能会看到中部会阴沟的增厚,并带有明显的肛门酒窝。患有直肠前庭瘘的患者通常被误诊为直肠阴道瘘。

管理

大多数外科医生都建议采用结肠造口术,并且预后良好,其中90%的患者恢复了正常的肠道控制。由于前庭瘘管的直肠开口和肛门口往往又短又窄,因此通常进行结肠造口术以使肠减压,除非该口口足够宽以允许正常排便。结肠造口术通常随后进行后矢状动脉直肠成形术(PSARP),这是修复肛门口的外科手术。一些外科医生更喜欢先进行立即的PSARP而无需行结肠造口术,而另一些外科医生则既不进行结肠造口术也不进行PSARP,而是选择对孔口进行简单的扩张,以使粪便通过,肠管减压。有人建议,只有经验丰富的外科医生才能进行修复,而无需进行初次结肠造口术。

流行病学

直肠前庭瘘是女性直肠和肛管最常见的缺损。参考Corman,MarvinL.().ColonandRectalSurgery.LippincottWilliamsWilkins.pp.–.ISBN2.Puri,Prem().NewbornSurgery(2nded.).CRCPress.p..ISBN1.Rintala,RistoJ.()."Congenitalanorectalanomalies".PaediatricSurgery(2nded.).CRCPress.pp.–.ISBN5.Browne,NancyTkacz().NursingCareofthePediatricSurgicalPatient.JonesBartlettLearning.p..ISBN4.Mattei,Peter().FundamentalsofPediatricSurgery.SpringerScience+BusinessMedia.p..ISBN8.

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