文章来源：中国临床医学影像杂志，，30（12）：-
作者：董雨桐，王典哲，王景宇，等
病例女，24岁，因“间断腹泻9年”于年7月就诊于我院。既往：9年前开始间断腹泻，每天5~7次，为黄色稀便，偶有鲜血便，量少，发病严重时伴有腹痛、腹胀、乏力，经中西医治疗后症状可缓解，近1月症状略加重，为求系统治疗就诊于我院。体检：贫血貌、消瘦，余未见异常。血常规：红细胞（RBC）3.62×L-1，血红蛋白（HGB）62g/L。超敏C反应蛋白-血清34.06mg/L。粪便常规+粪便隐血：潜血阳性。
影像表现：多排螺旋CT（MSCT）平扫加增强扫描，回盲部形态不规则，呈囊状膨大，回盲部及阑尾位于盆腔右部，结肠短小且均位于盆腔内，正常形态的升结肠、横结肠、降结肠均未见显示，直肠、乙状结肠于盆腔右部与回盲部相延续，短小结肠肠腔不规则变窄及扩张，正常结肠袋结构消失，回盲部、短小结肠及直肠管壁弥漫性增厚，边缘毛糙，增强扫描不均匀分层状强化，周围脂肪间隙浑浊，邻近肠管周围直小血管增多（图1~4）。结合患者无手术治疗史，初步诊断为先天性短结肠（Congenitalshortcolon，CSC）伴肠道炎症。行经肛门插管泛影葡胺大肠造影检查，仅见直肠及极少部分结肠，所示直肠及结肠肠腔扩张、肠壁不规整、僵直，其右旁见远侧为盲端细管状阑尾结构显示，对比剂迅速进入小肠（图5）。
结肠镜检查：肠镜进镜20cm，可见大肠黏膜移行为小肠黏膜，未见明显回盲瓣结构。所见小肠黏膜绒毛清晰，分布均匀，未见明显糜烂及溃疡表现。距肛缘约20cm处至肛缘为大肠黏膜，可见多发不规则溃疡，溃疡深陷，底被白苔，周围黏膜呈水肿增生表现，未见正常大肠黏膜（图6）。活检病理：回肠末端：急性活动性小肠炎，腺体增生，局部腺体分支，黏膜基底可见急慢性炎细胞聚集，绒毛未见明确萎缩；直肠、结肠：慢性活动性大肠炎，水肿，腺体增生，隐窝分支扭曲，局灶扩张，黏膜全层可见急慢性炎细胞浸润，见炎性渗出物及肉芽组织（图7）。结合肠道影像及造影检查诊断为CSC合并肠道炎症。
图1~4CT平扫横轴位、CT增强横轴位及斜矢状位、冠状位MPR，显示回盲部呈囊状膨大，回盲部及阑尾位于盆腔，结肠短小且均位于盆腔内，回肠远端、回盲部、短小结肠管壁增厚，呈不均匀分层状强化，周围脂肪间隙浑浊渗出，邻近肠管周围直小血管增多，周围脂肪组织增生变厚。图5泛影葡胺灌肠大肠造影，仅见直肠及极少部分结肠，肠腔扩张、肠壁不规整，其右旁见远侧为盲端细管状结构显示。图6肠镜示直肠和结肠充血水肿、弥漫结节样增生及小糜烂，大量黏液覆盖。图7黏膜及黏膜下局限性炎细胞浸润，黏膜表面呈乳头状增生（HE）。
讨论CSC又称先天性结肠袋、先天性袋状结肠、先天性球形结肠或结肠袋综合征，以结肠长度明显缩短、部分或全部结肠呈囊袋状改变为主要表现，好发于新生儿与婴幼儿。此病多发生于亚洲印度北部地区，其他国家地区亦有报道，发病率男性明显高于女性，其胚胎学方面发病机制尚不明确，可能与环境、家庭因素相关[1-3]。有学者认为该病是宫内发育早期，后肠区域血管损害所致，分为4型：Ⅰ型，没有正常结肠，短结肠呈袋状，回肠直接与之相连通；Ⅱ型，回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠；Ⅲ型，回肠和袋状结肠之间有一段外形正常的结肠；Ⅳ型，结肠接近于正常，只是远端（直肠和乙状结肠）呈袋状[4]。其中Ⅰ型和Ⅱ型最典型[5]，本患者属于Ⅱ型，无正常结肠，回肠直接与膨大回盲部、扩张短小结肠相连。增强CT检查可见CSC由肠系膜上动脉供血，其分支稀疏紊乱，走行迂曲。
肠镜为诊断肠道疾病的主要方法，但随着非侵入性影像检查的发展，MSCT在其中扮演着越来越重要的角色，通过结合多平面重组（MPR）可以清晰显示各肠管及病变的位置、形态、与周围邻近组织的关系，可较为准确地确定病灶累及范围，使用空气作为阴性对比剂充盈肠管的情况下进行CT仿真内窥镜（VE）、表面遮盖显示（SSD）等还可以更清晰地观察肠道走行和黏膜情况，为临床治疗方案的制订提供更加准确的信息[6]。大肠造影较CT重建能更为直观地观察肠道总体长度、扩张程度以及肠道的动态影像信息，与MSCT相辅相成，相互补充。本例患者CT与肠道造影检查中，升结肠、横结肠、降结肠均未见显示，直肠、乙状结肠直接与回盲部相延续，而患者无手术史，从而诊断为CSC，同时可见回盲部、短小结肠及直肠肠壁弥漫性增厚、管腔不规则狭窄及走行僵直、肠壁分层状强化及肠壁周围直小血管增生，病变累及范围广，未见明确肿块，可以排除肿瘤性病变[7]，考虑肠道炎症性病变。虽然肠道各种炎性病变的影像学表现有各自的特点，比如克罗恩病主要累及回盲部及末端回肠，特征是节段性、跳跃性改变，容易合并肠周脓肿、穿孔和瘘管；溃疡性结肠炎病变连续性分布，肠壁僵硬狭窄呈“铅管征”；肠结核多位于回盲部，继发于其他部位结核，多合并淋巴结肿大和钙化[8]。本例患者的影像表现不典型，特别是合并CSC的解剖改变后，单独从影像学鉴别有一定困难。该患者进一步行胃镜及病理检查明确炎症类型时，并未发现炎性肠病的特征性表现，仅表现为慢性炎症等非特异改变。有文献报道当结肠过短时，易引起肠道功能紊乱、菌群失调及免疫失平衡，影响吸收及刺激产生炎症介质，从而引发腹泻、便秘、腹胀及产生炎症反应等症状[9]，本例患者长期间断呕吐、腹胀、腹泻，导致出现贫血症状及肠道炎症，与文献报道一致。
综上，CSC特别是合并肠道炎症的病例少见，将MSCT和泛影葡胺大肠造影检查相结合，可以为临床诊断与治疗提供更准确的信息。
[参考文献]
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