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1一般资料↑患者,男,46岁,因“反复腹痛21年余,再发加重9月”由嘉兴转入。2病史↑1、患者21年前无明显诱因下出现右下腹剧烈疼痛入当地急诊,诊断为“肠穿孔”,行“回肠末端穿孔修补术”。术后未明确诊断。患者仍反复右下腹痛,考虑肠结核,予“利福平+异烟肼抗结核(服药2年)”,但腹痛控制不佳。↑2、15年前因“肠梗阻”再次手术,行“部分小肠切除术+胆囊切除术(胆囊结石)”。术后仍未明确诊断,仍反复腹痛发作。↑3、8年前患者因反复腹痛未见好转,多次肠镜检查未见异常。就诊于上海,行小肠镜检查(具体不详),诊断为“克罗恩病”,予激素,硫唑嘌呤治疗,腹痛症状仍反复。期间曾进行肠内营养支持治疗,但各种营养液使用后出现反复腹泻。↑4、年初前腹痛加重,就诊于上海,开始“类克”治疗,5次类克治疗无效,腹痛仍反复发作。↑5、年11月,右下腹疼痛加剧,为阵发性隐痛,伴腹胀、恶心,伴肠鸣活跃,腹痛缓解后解黄色稀水便,量一般,最多达10次/天,来我院急诊查腹部CT(附图1)提示“低位肠梗阻”,梗阻点考虑位于盆腔偏右侧,以“克罗恩病,不全性肠梗阻”急诊入院。↑6、入院后炎症性肠病多学科团队MDT讨论,患者手术切片请病理科再次阅读,明确为克罗恩病。放射科小肠CT读片提示患者为小肠型CD,主要累及回肠,多节段受累,伴肠段狭窄和内瘘形成,纤维狭窄可能。进一步超声造影提示部分肠段狭窄,倾向于纤维狭窄。考虑患者腹痛,肠梗阻与纤维狭窄有关,内科药物治疗无效,建议手术治疗。内外科一直认为患者有手术指证。↑7、但患者目前存在营养不良:体重指数BMI13.5,白蛋白28.6,有手术风险,建议内科先围手术处理,营养支持治疗,择期手术。拟予以患者肠外营养支持治疗。↑8、但进一步检查发现:1.左侧颈内静脉闭锁,右侧颈内静脉血栓形成2.双侧颈动脉超声未见明显异常。3.右侧髂内静脉及髂总静脉内血栓形成,4.双下肢动脉内膜毛糙伴股深动脉、腘动脉内多发粥样硬化性斑点形成。”考虑患者全身多发静脉血栓,深静脉置管风险大,易导致置管腔内血栓形成,栓子脱落引起远端重要器官栓塞。且患者还并发右肾多发囊肿,右肾萎缩,右肾盂扩张,伴有桥本氏甲状腺炎,高血压等。↑9、经过NST小组,消化内科,血管外科,肾内科和静脉通路小组讨论,患者需肠外营养,需要建立静脉通路,选择左上肢PICC置管可能性最大,同时低分子肝素0.3mlscqd预防新血栓形成。患者及家属同意后予以PICC置管成功,行肠外营养待一般情况稳定后择期行手术治疗。↑10、肠外营养支持治疗2周,患者突发高热,查巨细胞病毒:巨细胞病毒抗体-IgM9.9Index,巨细胞病毒抗体-IgG.0AU/ml,较入院有增高,考虑合并CMV感染,予以抗巨细胞病毒治疗,后高热控制。↑11、紧接着患者出现口唇、双手指麻木,且追问病史患者既往曾出现四肢瘫痪。床旁查体:神清,向左水平眼震,右侧鼻唇沟变浅,伸舌左偏,肌力5级,针刺觉对称未见明显减退,双侧巴氏征阳性。联系神经内科会诊,肌电图+神经传导速度+F波+H反射提示:“1.所检神经CMAP波幅下降,SNAP波幅下降。2.下肢所检肌肉MUP运动单位电位波幅增高,时限延长。3.F波:左侧正中神经及胫神经F-M间期明显延长,余所检神经F波未引出。4.H反射:双下肢比目鱼肌H反射未引出。”因患者存在进行性全身感觉异常加重,伴球麻痹肌力减退及病理征阳性,肌电图提示神经源性病变。结合既往有类似发作病史,神经内科会诊后考虑慢性“格林巴利综合征”可能性大,进一步转神经内科专科治疗。↑12、在神经内科行相关对症支持治疗患者一般情况改善,后突发呼之不应,心电监护血氧饱和度最低46%,经吸痰,开放气道,面罩吸氧等处理无效,行气管插管后,氧饱和度维持在97-%,转入ICU。↑13、患者于ICU行呼吸机辅助通气、抗感染、维持血压等支持治疗,行气管切开后,予撤呼吸机改气切处面罩吸氧。相关治疗后患者生命体征平稳,呼吸情况可,氧饱和度%,继续转消化内科治疗。↑14、转回消化科后继续给予肠外营养支持,护肝,纠正电解质紊乱等治疗,患者考虑格林巴利综合症,予甲钴胺针对症治疗。患者情况稳定。↑15、患者于年4月行“开腹肠粘连松解+小肠部分切除+乙状结肠瘘修补+回肠造瘘术”。原切口进腹,腹腔内粘连,距回盲部px与1px回肠之间内瘘形成,局部肠腔狭窄,对应系膜可见脓肿形成,大小约4*75px,近端小肠明显扩张,肠壁增厚,质偏韧。距回盲部2px回肠与乙状结肠亦有内瘘形成,瘘管周围粘连明显。探查余结肠及腹内其余脏器未见明显异常。”分离腹腔粘连,于回肠乙状结肠瘘管后切断。经回肠瘘口行小肠减压后行回肠侧侧吻合。部分回肠切除标本病理:“送检小肠两段,大者长px,部分小肠管狭窄,内见一纵裂隙状,余肠管扩张,扩张与狭窄交界处粘膜灰红粗糙,结节状隆起。小者肠管长.5px,粘膜面粗糙伴溃疡形成,1.5*25px,深12.5px;溃疡周边见息肉两枚,大者1*15px,小者0.6*15px。镜示小肠粘膜层内见中等-大量慢性炎细胞浸润,局部见中性粒细胞浸润,伴溃疡形成,小肠绒毛变短,腺体减少,伴幽门腺化生。肠壁纤维组织增生伴炎性息肉形成。”诊断“部分回肠切除标本,炎症性肠病,符合克罗恩病。”↑16、术后2周患者开始AZA预防复发治疗。术后5月患者行“肠粘连松解+回肠造瘘回纳术”。1病例点评1、近来疑难克罗恩病患者越来越多,需多学科联合处置。本例患者是多学科联合处置的成功案例。2、对任何疑难克罗恩病患者需仔细评估,充分了解解剖结构,区别炎症与非炎症情况,需评估内科药物治疗和外科治疗的次序。本例患者反复腹痛为肠段纤维狭窄所致并伴有内瘘,内科药物治疗无效,因此英夫利西单抗(类克)效果不佳,使用药物治疗前一定要仔细评估。3、内外科合作与对话在疑难克罗恩患者的处理过程中日益重要,技术娴熟专业的IBD外科医生是内科医生的坚强后盾。4、缓解患者症状,提高生活质量是IBD治疗的最基本但是最重要的环节。点评专家——医院消化内科主任医师,博士生导师,医院炎症性肠病中心副主任内容转自


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