既往史
该患者患有溃疡性结肠炎病史，在过去的数周时间内出现血性腹泻，药物包括阿司匹林，美沙拉嗪、多种维生素、叶酸和草药补养品（包括银杏叶、人参和姜黄根）。无吸烟史，偶有饮酒。家族史有卒中和心肌梗死史。体格检查
入院时体温38.9℃，心率次/分，呼吸频率18次/分，血压/74mmHg，血氧饱和度94%。主要的查体情况为双侧球结膜充血，左侧口腔软腭及下唇浅表黏膜溃疡；右侧上肢皮肤0.5cm创面，伴有轻微出血和脓性分泌物（图1）；左肺可闻及湿啰音，未闻及心脏杂音。图1右上肢皮肤0.5cm创面，伴有轻微出血和脓性分泌物辅助检查
1实验室检查血红蛋白g/L，白细胞计数（WBC）16.6×/L，血Na+mmol/L，血K+3.3mmol/L，HCO3-25.9mmol/L，血尿素氮（BUN）12mg/dL，肌酐97μmol/L，降钙素原（PCT）1.46ng/ml（正常值0.10ng/mL）。快速流感及A组链球菌检测阴性。2影像学检查胸部CT平扫：左肺下叶局部浸润，支气管壁增厚（图2）。图2，A肺窗：左肺下叶局部浸润影；B纵膈窗：支气管壁增厚（如箭头所示）诊疗经过
该患者有就医史，曾按社区获得性肺炎和溃疡性结肠炎发作进行治疗。入院第2日，患者快速出现呼吸衰竭，不吸氧情况下，血氧饱和度降至72%。尽管充分给氧，他的呼吸功能仍持续恶化，需要接受气管插管治疗。在接下来的24小时，他出现了进行性的左肺功能衰竭、顽固性的低氧血症，需要吸氧浓度%，呼气末正压通气（PEEP）设为15mmHg才能维持血氧饱和度85%（图3）；同时出现快心室率心房颤动，心率次/分，对美托洛尔和胺碘酮不敏感。图3胸部X线（A）入院时，（B）入院后第1天，（C）入院后第2天给予患者急症床旁气管镜检查，发现左主支气管%被坏死组织堵塞。气管内呈弥漫性分布的炎症、溃疡伴黏膜脱落（图4），有轻微的化脓。通过冷冻的方法清除坏死组织，使左肺恢复完全通畅。微生物学和细胞学检查未发现细菌、真菌、病毒及恶性细胞。图4支气管镜检查，镜下观察，中央气道弥漫性溃疡（A，B），炎症（C），黏膜脱落（D，E）那病因学诊断是什么呢？首先，需考虑以下几点因素：系统性疾病，多发黏膜炎症溃疡。
既往有溃疡性结肠炎病史，给予了一定提示，是否符合该病的肠外表现？
有一定的感染证据，WBC计数、PCT升高，但无病原学证据，心脏听诊无杂音。是否能排除完全排除感染性心内膜炎？
还需要做哪些检查？
该患者的诊断：溃疡性结肠炎肠外表现包括葡萄膜炎、坏疽性脓皮病、坏死性气管支气管炎并导致严重的急性呼吸衰竭。讨论分析
炎症性肠病（IBD）的肠外表现有很明确的文献记录。多达40%的患者有1个以上的肠外症状。包括眼睛、皮肤、关节、肺部、肝脏、胆道和肾脏受累。尽管亚临床表现的肺功能不全在IBD中较为常见，但临床表现较为显著的比例较低，报道发病率仅有0.21%。相对于克罗恩病，它更常见于溃疡性结肠炎，表现为有多种形式的气道炎症，包括支气管扩张、急慢性气管支气管炎、细支气管炎、声门下狭窄和瘘道形成。严重且致命性的肺损伤则都非常罕见，只有少数病例报道。坏死性气管支气管炎是一种炎症过程，导致溃疡、坏死和呼吸道上皮脱落。远端气道闭塞也可发生。坏死性气管支气管炎的原因包括细菌（如甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌）、病毒（如单纯疱疹病毒）、真菌（如曲霉菌）、自身免疫（如副肿瘤性天疱疮）和呼吸机相关情况（尤其是新生儿人群）。在罕见的病例中，也被报道为肠外IBD的表现。IBD肺部受累的发病机制仍然相对未知。据推测相同的系统性炎症反应同样影响结肠和呼吸上皮，由于二者的同源性。肠道和肺都具有杯状细胞，黏膜下淋巴组织和宿主防御分子。因此，可能是相同的宿主防御蛋白诱发了胃肠和气管支气管上皮过敏原样炎症反应，从而解释了与IBD相关的气管支气管炎可以出现在结肠切除术后数年。坏死性气管支气管炎是一种罕见但潜在的疾病严重危及生命的IBD肺部并发症。IBD患者可在任何时候发生气管支气管炎；它与IBD病程关联不明确，可与活动性胃肠道疾病一同作为初始表现，甚至结肠切除术后5-10年出现。早期积极干预例如全身性类固醇和生物制剂（例如英夫利昔单抗）可快速控制炎症，优化治疗效果，并防止或限制永久性损伤，比如气管支气管狭窄和闭塞性细支气管炎。后续诊疗过程
该患者存在多发的溃疡性结肠炎的肠外表现，包括眼部、黏膜、皮肤和肺受累导致危及生命的急性呼吸衰竭。考虑到他的症候群和基于支气管镜检查的感染证据不足，在支气管镜检查后作出了全身性IBD的推定诊断。他立即开始接受脉冲剂量的类固醇，然后被转到重症监护中心治疗。气管插管两天后，他的呼吸状态改善迅速。随后的胃肠道、皮肤和支气管内膜活检结果证实了全身性IBD的诊断。进一步的感染性检查仍然是阴性。住院两周后，他出院回家，给予类固醇减量使用，继续英夫利昔单抗的治疗。随后的3个月，该患者情况良好，复查支气管镜表现气道的显著愈合。相关资料重点汇总
1.作为IBD肠外表现，坏死性气管支气管炎非常罕见，据报道发病率为0.21%。2.IBD相关的气管支气管炎发现更常见于溃疡性结肠炎。病理生理机制仍不明确，但可能与炎症反应同时累及结肠和呼吸上皮相关。3.皮质类固醇是治疗IBD相关气管支气管炎的一线药物。在一些病例中，开始治疗的几天时间内症状会完全缓解。但最佳的疗程，剂量，给药途径仍有争议。这个病例我们该如何考虑？
1.病因的探究和急危重症的处理并行。对于呼吸危重症，进行床旁支气管镜对气道的清理、灌洗都十分必要。对于那些已经建立人工气道的患者，有条件可及早进行。2.仍需警惕其它累及全身的自身免疫性疾病，感染性心内膜炎、其它少见感染等诊断。应进行风湿系列、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、床旁心脏彩超、血培养结果。3.有时，患者自我陈述的病史或外院的检查结果可能造成误导，即使有一定的证据支持，在没有确诊依据的情况下仍需要多考虑几种可能。4.是否合并心力衰竭？入院时心电图是否已出现异常改变的提示？应注意监测NT-proBNP，