“静中青年医师沙龙”病例
第期
“渡劫”
本期病例为静中青年医师沙龙第五届“百例挑一”最佳病例报告会三等奖作品。
选送科室：消化内科
演讲者：李抒薏
年起，患者出现大便次数增多，每日3-4次/天.伴有午后低热，外院肠镜诊断“溃疡型结肠炎”，间歇柳氮磺胺砒啶治疗，后因自觉疗效欠佳自行终止治疗。
年，患者病情加重，大便每日7-8次，伴粘冻，予以口服中药治疗，肠镜：溃疡性结肠炎活动期。
期间出现肝功能异常，停药后肝功能正常，考虑药物性肝炎。
年，患者因腹胀明显，查CT提示肝硬化，腹水，当时无脾功能亢进
（WBC4.2*10^9/L,Hb85g/L，PLT*10^9/L）。
-年间，大便每日30余次，伴便血。肠镜检查考虑克罗恩病可能。胃镜提示食管静脉曲张，CT提示肝硬化，脾大，腹水。血常规提示脾功能亢进。血清线粒体抗体（AMA）-M2阳性，考虑原发性胆汁性胆管炎（PBC）。开始予以甲泼尼龙片20mgQD+美沙拉嗪4g/d+硫唑嘌呤50mgQD+熊去氧胆酸0.25TID及利尿等治疗，稍有好转，大便每日5-8次左右。稳定后甲泼尼龙片4mgQD，硫唑嘌呤50mgQD服用。年复查有所好转。
-年病情再次复发，腹痛，每天腹泻20次，CT：结肠和部分小肠肠壁明显水肿，增厚，盆腔少量积液。开始出现直肠阴道瘘。予以英夫利昔单抗治疗3次，并予硫唑嘌呤25mgQD口服。腹泻次数好转，每天6次，直肠阴道瘘好转。复查肠镜发现肠腔狭窄。
年，因白细胞下降，肝功能异常（WBC1.88*10^9/L，总胆红素67.9umol/L)，停用英夫利昔单抗和硫唑嘌呤。停药后总胆红素逐渐恢复正常，WBC恢复至3-4*10^9/L。予以强的松5-10mgQD及美沙拉嗪治疗，直肠阴道瘘再发。
期间多次消化道出血，考虑与食管静脉曲张相关。
年，考虑自身免疫性肝炎-原发胆汁性胆管炎重叠综合征、肝硬化，行肝移植术，术后口服抗排异药物（他克莫司，吗替麦考酚酯及激素，后改为环孢素，激素），继续口服美沙拉嗪治疗，腹泻好转，直肠阴道瘘症状改善。移植术后血常规三系恢复正常。
.12，复查肠镜提示横结肠恶性肿瘤，手术治疗。术后病理：低分化腺癌，部分为粘液腺癌，伴多发性腺瘤，部分腺瘤癌变，术后予以6次化疗（奥沙利铂0.16D1+卡陪他滨1gBIDD1-14Q21D）。术后抗排异药物改为西罗莫司1mgBID，继续美沙拉嗪口服，并停用激素。
年12月，因反复不全肠梗阻入院，复查肠镜：结肠恶性肿瘤次全切除术后，回肠及吻合口多发息肉样增生，服用美沙拉嗪4g/d、甲泼尼龙片16-20mgQD治疗。予以禁食补液后好转。
年再次出现腹痛，腹泻，每天10-20余次，直肠阴道瘘症状较前加重，电解质紊乱（低K，Na）,三系下降，血浆EBV-DNA（+），考虑嗜血细胞综合征可能。肠镜提示克罗恩病活动，吻合口上15cm狭窄。
既往史
20年前有室性早搏病史，口服索他洛尔控制。.4曾有短阵室速发作，予以可达龙静推后转为窦性。
病史小结
目前诊断
克罗恩病（A2L3B2，中度活动期）
肝移植术后（自身免疫性肝病+原发性胆汁性胆管炎所致肝硬化）
结肠恶性肿瘤术后
EBV病毒感染，嗜血细胞综合征
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