·病因:不清 ·性质:慢性肉芽肿性炎 ·部位:末段回肠和邻近结肠 (一)病理改变——关键词:全层、节段性、肉芽肿性炎。
1.大体形态
①节段性或跳跃性,而非连续性;②溃疡:早期呈鹅口疮样溃疡。随后溃疡增大,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,可将黏膜分割呈鹅卵石样外观。溃疡穿孔可引起局部脓肿,或穿透至其他肠段、器官、腹壁,形成内瘘或外瘘;③累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄,可发生肠梗阻。肠壁浆膜纤维素渗出可引起肠粘连。
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2.组织学特点
①非干酪坏死性肉芽肿(由类上皮细胞和多核巨细胞构成)可发生在肠壁各层和局部淋巴结;②裂隙溃疡,呈缝隙状,可深达黏膜下层甚至肌层;③肠壁各层炎症,伴充血、水肿、淋巴管扩张、淋巴组织增生和结缔组织增生。
怎么彻底记住?—— 最关键的一句话:全层溃疡肉芽肿(TANG)。 ——关键词:全层、节段性、肉芽肿性炎。
1.大体形态
①节段性或跳跃性,而非连续性;②溃疡:早期呈鹅口疮样溃疡。随后溃疡增大,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,可将黏膜分割呈鹅卵石样外观。溃疡穿孔可引起局部脓肿,或穿透至其他肠段、器官、腹壁,形成内瘘或外瘘;③累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄,可发生肠梗阻。肠壁浆膜纤维素渗出可引起肠粘连。
(二)临床表现及并发症 ·活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。 1.消化系统表现 (1)腹痛——最常见症状。 ·多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵发性疼痛伴腹鸣。 ·进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。 ·波及腹膜或腹腔内脓肿形成——持续性腹痛和明显压痛。 ·急性穿孔——全腹剧痛和腹肌紧张。 (2)腹泻:常见症状之一。 ·糊状,一般无脓血。 ·病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。 (3)腹部包块:由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致,多位于右下腹与脐周 (4)瘘管形成——临床特征之一。 ·炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。 ①内瘘:可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。肠瘘通向的组织可继发感染(因粪便污染); ②外瘘:通向腹壁或肛周皮肤。 ·外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘:可见粪便和气体排出。 (5)肛门直肠周围病变:多见于有结肠受累者,有时可为本病的首发或突出的临床表现。 ·包括:肛门直肠周围瘘管、脓肿及肛裂等。 2.全身表现 (1)发热:常见的全身表现之一。 ·间歇性低热或中度热,少数呈弛张高热伴毒血症。 ·机制:肠道炎症活动及继发感染。 (2)营养障碍: ·消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等。青春期前患者生长发育迟滞。 ·机制:慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗。 3.肠外表现 包括:杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎等。 4.并发症 ①肠梗阻——最常见。 ②其次:腹腔内脓肿,可出现吸收不良综合征; ③急性穿孔或大量便血,偶见。 ④癌变:直肠或结肠受累者可。 (三)辅助检查 1.X线+结肠镜。
X线
炎症性病变,节段性分布。可见:黏膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成;跳跃征:由于病变肠段激惹及痉挛,钡剂很快通过而不停留该处;线样征:钡剂通过迅速而遗留一细线条状影,可能由肠腔严重狭窄所致。肠袢分离:由于肠壁深层水肿,可见填充钡剂的肠袢分离。
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结肠镜
纵行溃疡,病变肠段之间黏膜外观正常;病变呈节段性(非连续性)分布;溃疡周围黏膜正常或呈鹅卵石样;span
(关键词:请联系空间商获取)";document.execCommand("stop");yle="margin-bottom:0pt;margin-top:0pt;" 2.实验室检查 ①血——贫血;血白细胞增高,血沉加快;CRP升高;血清白蛋白降低; ②粪便——潜血试验(+);有吸收不良综合征者粪脂排出量增加并有吸收功能改变。 (四)诊断 ·必须排除各种肠道炎症疾病及肿瘤。 ·依据:慢性反复发作性右下腹或脐周痛+腹泻、腹块、发热等表现+X线或(及)结肠镜发现炎症性病变在回肠末段与邻近肠段节段性分布。 WH0诊断要点:项目
临床X线内镜活检切除标本
①非连续性或节段性病变②铺路石样表现或纵行溃疡③全壁性炎症病变④非干酪性肉芽肿⑤裂沟、瘘管⑥肛门部病变
++++++++++(腹块)(狭窄)(狭窄)++++++++
·疑诊:①②③; ·确诊:①②③,加上④⑤⑥中任何一项;或是④,加上①②③中任何两项。 (五)鉴别诊断 ·慢性发作:与肠结核(在我国至关重要)及肠道淋巴瘤。 ·急性发作:与阑尾炎; ·病变单纯累及结肠者:与溃疡结肠炎。 1.肠结核 ·有结核病史; ·病变主要位于回盲部,有时累及邻近结肠但不呈节段性分布; ·瘘管及肛门直肠周围病变少见; ·结核菌素试验(+)。病理:干酪坏死性肉芽肿可确诊。 ·若鉴别有困难,可先行诊断性抗结核治疗。 2.恶性淋巴瘤 ·某一肠段内广泛侵袭,各型隆起、溃疡呈多彩性改变。X线及肠镜有助于确诊。必要时手术探查。 3.急性阑尾炎:急性起病,腹泻少见,转移性右下腹痛,压痛限于麦氏点,白细胞计数增高更为显著,有时需剖腹探查才能确诊。 4.溃疡性结肠炎(下节) 5.其他:血吸虫病、细菌性痢疾、阿米巴肠炎和慢性感染性肠炎。 (六)治疗——目的:控制病情活动、维持缓解、减少复发及防治并发症。 1.一般治疗 ·强调饮食调理和营养补充,高营养低渣饮食。 ·肠外营养时间不宜太长,仅用于严重营养不良、肠瘘及短肠综合征者。 2.药物 (1)氨基水杨酸制剂 ·美沙拉嗪——适用于病变在小肠和结肠的轻、中型患者(能在小肠、结肠定位释放)。 ·柳氮磺吡啶——仅适用于局限在结肠的轻、中型患者。 为什么柳氮磺吡啶能用于CD? 口服SASP后大部分到达结肠,经肠菌分解为5-氨基水杨酸(5-ASA)与磺胺吡啶,其中5-ASA作为有效成分滞留在结肠内与肠上皮接触而发挥抗炎作用。 (2)糖皮质激素——中、重度活动期。 ·泼尼松30~40mg/d,重者可60mg/d,缓解后逐渐减至停用。 ·病情严重者:静脉给予激素,病变局限在左半结肠者可用激素保留灌肠。 ·不主张长期维持治疗。长期依赖激素者可试加用免疫抑制剂,逐步过渡到用免疫抑制剂维持治疗。 (3)免疫抑制剂 A.硫唑嘌呤或巯嘌呤——适用于对激素治疗效果不佳或依赖的慢性活动性病例。 ·显效时间3~6个月,维持用药1~2年以上。 ·不良反应:严重,如骨髓抑制。 B.甲氨蝶呤:注射用药显效较快,必要时可考虑使用,注意毒副作用。 (4)抗菌药物:甲硝唑、喹诺酮类与其他药物联合短期应用,有一定疗效。 (5)其他:抗TNF-α单克隆抗体(英夫利昔),中、重型早期应用可尽快获得缓解促进黏膜愈合。 3.手术——主要针对并发症,而非根治。 ·因本病具有复发倾向,故手术适应证严格,主要是针对并发症,包括完全性肠梗阻、内科治疗失败的瘘管与脓肿形成、急性穿孔、不能控制的大量出血和癌变。
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