首先，致今晚再出征的省中医人：
致敬英雄，
苁蓉当归！
特别相信广州很快就能好起来，因为这里是：临危不乱的广州；
勇拦重任的广州；
坚定温柔的广州！
上周，有位好朋友问浩哥，今年副高考试有没有参考书目、练习题，浩哥只想说：今年浩哥没有参与命题啊！
但等浩哥命题，一直这么等下去也不是个事儿啊！还是全面复习、各个攻破是正事儿！去年考了这个病，Cronkhite-Canada综合征惊现"副高"考场，今年就一定不考吗？不考这个病，鉴别诊断的其它病说不定也会考一个的呀！
所以，本期把去年11月的那个病例诊断治疗全部揭秘，以备考试；
再回顾一下病例：又是一例疑难病，先睹为快！和讨论嘉宾：又是一例疑难病，提前剧透！，以及11月疑难病例揭秘。
MDT精彩发言
1消化内科
本例患者主要表现为腹泻(水样便)、腹部绞痛、味觉减退、脱发、消瘦、指甲脱落等，胃、大肠多发息肉。
主要与以下几种疾病相鉴别：
①Peutz-Jeghers综合征：P-J综合征(黑斑息肉综合征)是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为皮肤黏膜色素沉着(以口唇黏膜、指、趾末端黑斑常见)和胃肠道多发性息肉，但息肉位置多以小肠末端及回肠为主，且息肉病理多为错构瘤性息肉，这些与患者的情况有所不符合。②家族性腺瘤性息肉病：该病亦为常染色体遗传的遗传性疾病，表现为大肠多发性腺瘤，发病以年轻人多见，息肉多为腺瘤性，恶性度高，该患者为中年男性，且病理性质不相符。③增生性息肉综合征：具有家族聚集性特征，一般见于40岁以上人群，息肉为增生性息肉和锯齿状腺瘤，缺乏肠道外临床表现，癌变一般为右侧结肠。④CCS：患者症状与该病最相符，主要表现为消化道症状（全消化道多发息肉、腹泻、腹痛、食欲不振、味觉异常、口渴等），外胚层症状(毛发脱落、爪甲脱落、色素沉着)等。息肉性质以错构瘤性为主，但患者外院病理有部分为腺瘤性息肉，这点与CCS稍有不符。综合患者目前的情况，诊断倾向于CCS可能性大。该病预后较差，5年生存率在50％左右，生存质量低。目前CCS尚无统一治疗方案，多以经验性治疗为主，主要有4个方面：营养支持、激素冲击疗法、免疫抑制剂、手术治疗。
目前虽然糖皮质激素未被大规模循证医学证实，但大多学者认同其在CCS中的作用，小剂量激素治疗可达到长期缓解的临床效果，同时已行胃肠切除术或内镜下息肉摘除后复发的患者应用激素治疗仍可获得满意疗效。
患者年10月外院肠镜提示横结肠占位，肠镜不能通过，入住我院后CT提示肠套叠，经过营养支持治疗后，短期内再次复查肠镜，占位及套叠已消失，提示支持治疗有效。同时，建议患者完善小肠镜及小肠ECT评估小肠情况；该患者还应注意结肠是否存在高级别上皮内瘤变可能，必要时可考虑行全结肠切除。
2内分泌科
患者既往有甲亢、甲状腺手术病史，已停药1年以上，单纯从药物角度来说，对患者甲状腺功能影响不大。患者5月份外院治疗时查甲功提示T3、FT3降低，此次我院住院期间发现T3、T4、FT3、FT4、TSH等均较正常值下降，患者的这种低甲状腺功能状态存在两种可能：第一，垂体性的甲状腺功能减退症，但患者既往无相关病史，未见垂体病变的相关临床表现；第二，甲状腺病态综合征，患者5月份的外院甲状腺功能情况来看，TSH正常，T3、FT3下降，可见患者当时的营养状态欠佳。患者入院以来，肌酐、血脂、白蛋白、尿素氮以及钠、钾等电解质均降低，存在甲状腺病态综合征发生的可能。
促甲状腺激素是刺激性激素、也是一种消耗性激素，所以很多甲亢病人会消瘦、营养状态欠佳。在机体已经出现营养消耗的情况下，甲状腺就会出现自我调节，抑制甲状腺激素这类消耗性激素的分泌，所以可能不是甲状腺原发疾病所致。该患者考虑是非甲状腺疾病的甲状腺病态综合征。因为患者机体的自我调节、身体需要，必须把甲状腺激素的水平降低下来，才能减少机体营养的消耗。患者病程较长，营养状态差，机体认为甲状腺水平仍不够低，导致机体在自我调节过程中抑制TSH的分泌。目前患者营养状态已经有所好转，建议复查甲状腺功能，若相关激素水平较原本有所上升，就可从侧面证实是非甲状腺疾病引起的甲状腺病态综合征；另外，也可以完善反T3检查，如果反T3水平较高，也可以证实是非甲状腺疾病的甲状腺病态综合征。
从目前患者的病史追溯，患者无垂体相关疾病，综合各方面因素考虑，患者甲状腺病态综合征可能性大，至于需不需要药物补充甲状腺激素，目前仍存在一定的争议。对于这种长期营养状态较差的病人，患者的甲状腺功能处于长期抑制状态，对患者的蛋白质等各种营养物质的合成不利，患者的整体代谢率降低，不利于患者的营养代谢。如果长期处于低T3的情况，部分专家也建议小剂量给予优甲乐治疗，但需要注意药物使用过程中患者激素水平及心律的变化。其目的是增加患者的机体代谢率、促进患者各项营养物质的合成。若复查甲功提示各项激素均较前上升，不建议使用优甲乐。
目前，CCS的发病机制尚不明确，既往文献报道，CCS可合并白癜风、甲状腺疾病、干燥综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、膜性肾病等自身免疫性疾病，该类患者使用皮质类固醇以及包含硫唑嘌呤、钙调神经磷酸酶抑制剂等在内的免疫抑制剂可明显缓解临床症状。因此，在一定程度上支持CCS发病机制为免疫介导的可能性大，该患者停用优甲乐和发病时间基本吻合，还不能完全排除是患者低甲状腺激素水平引起的CCS发病。
3营养科
从营养学角度针对患者情况提出几点建议：
第一，患者的首发症状以味觉减退、脱发、指甲脱落等改变为主，症状上考虑比较符合缺锌的表现，考虑为患者吸收欠佳的原因。锌的主要来源是肉或肉制品类的食物，正常饮食的情况下足以满足人体所需，考虑患者存在吸收环节的问题，可针对造成吸收欠佳的病因进行针对性治疗；此外也可以进行空腹血清锌水平检测，与患者进食食物后血清锌水平进行比较，如果患者进食后血清锌水平下降，提示体内锌的缺乏，可以给予口服补充，而且T3转化为T4的过程中亦需要锌的参与，补充血清锌水平可以提高患者甲状腺素水平及整体代谢率。
第二，注意监测患者恢复肠内营养后体重变化情况。患者外院治疗出院恢复肠内营养后，一个月内体重增加5kg以上；若此次经治疗后患者胃口好转，建议尽可能行肠内营养支持，并对患者进行饮食指导。
第三，就患者目前的低营养状态情况，口服营养补充是十分必要的。人体营养补充途径主要有食物、口服营养补充、管饲、静脉四种途径，结合患者目前的情况，管饲、静脉途径补充暂不需要，建议以食物及口服营养补充为主。患者目前使用安素进行口服营养补充，效果良好，可予继续使用，方案为安素部分蛋白粉作口服营养补充，根据患者体重恢复情况进行方案调整。
4肛肠外科
该类病例外科介入的时机一般有以下几种情况：穿孔、梗阻、癌变等。
该患者发病以来，病情反复，内科治疗后症状改善明显；近期外院肠镜（年10月）提示横结肠占位，肠镜不能通过，且入院后CT提示肠套叠，但入院后经过营养支持治疗，症状明显缓解，复查肠镜已未见占位及套叠，提示肠道病变的可逆性。
CCS的息肉也有部分会呈现腺瘤样改变，也可以发生癌变；CCS胃肠道错构瘤性息肉恶变风险会增加，发生率约14.5%~18.6%；亚裔患者的恶变率稍高于欧美人种。曾有相关文献报道与结直肠癌相关的CCS常伴有锯齿状腺瘤病变的息肉，在恶性肿瘤病变和锯齿状腺瘤病变中发现了p53蛋白的微卫星不稳定性和过表达。Watanabe等建议系统切除所有1.0cm的息肉，以预防结直肠癌的发生。因此，该类患者随访计划中最重要的是内镜随访，经内科保守治疗后无明显变化的消化道息肉应尽早在内镜下切除，以防止癌变；同时亦可改善因大量息肉造成的吸收不良、腹泻等消化道症状。
5中医治疗
患者首发的症状是味觉减退，味觉减退后患者的饮食已经有了偏好，在满足患者饮食偏好的前提下其进食量尚可，但是体重一直在下降，说明患者的病位在脾。
中焦的疾病需要分清在脾还是在胃，胃主受纳、脾主运化，患者受纳水谷的功能是正常的，问题主要发生在脾运化的过程。患者平素怕冷，这是一种能量亏损、下降的症状，在中医方面就是患者存在一个阳气虚耗、不足的症状。
患者平素口干、口苦；腹痛发作时是脐周绞痛，痛时欲便、便后痛减，且大便略带腥味、水样便，皮肤干燥，爪甲萎缩，这就提示两个方面：第一，这个病人津血不足，其背后的机理就是太阴虚寒、对于津血运化不及、津不能上承而导致的口干；第二，脐周绞痛，痛时欲便指向了该病人在太阴虚寒的基础上出现了厥阴风木的问题。
此患者处理太阴虚寒的时候必须要注意的以下两点：
第一，是要做到“刚和柔”的比例问题，因为患者本身津血亏耗，此类病人使用一些散寒的温燥药物时病人会感觉更加的不适，很难坚持服用药物治疗；第二，经过治疗一段时间后，患者的太阴虚寒证可能会变证，从“阴病”往阳走的过程当中可能会出血一些“火热”的症状，这个阶段切忌使用苦寒的药物，柔和的把它调回来，疾病就能逐渐好转。所以，初期选方为附子粳米汤加减，《金匮要略·腹满寒疝宿食病脉证治第十》曰：“腹中寒气，雷鸣切痛，胸胁逆满，呕吐，附子粳米汤主之。”方中附子温中散寒，半夏蠲饮降逆，粳米、大枣、甘草缓中补虚，诸药合用具有温中散寒止痛、和胃蠲饮降逆的作用，则痛、呕、满诸证可除。结合MDT意见
继续完善“反T3”检查（未见异常），患者未同意进一步小肠镜检查。诊断考虑为：CCS。
西医治疗予以醋酸泼尼松片40mgqdpo，优甲乐25μgqdpo，同时予以抑酸护胃、纠正低蛋白血症、补充多种维生素、营养支持等综合治疗；中医辨证为脾阳虚衰，方选附子粳米汤加减，出院后逐周减少激素用量。1月后随访患者症状改善：腹泻明显好转，大便1~2次/d，质软成形，指甲萎缩明显改善，双下肢水肿消除，同时精神体力明显好转；中药更改为附子理中汤加减。2个月后复查相关检验，结果较前好转；复查胃肠镜息肉数量及大小均明显减小；停用优甲乐。现维持醋酸泼尼松用量为5mgqdpo，并配合多种维生素、护胃药、中药治疗，仍在持续随访中。
患者上周发来的照片；左侧为治疗前，右侧为治疗后
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